Myelomeningosel (Spina Bifida) Yazdır

MİYELOMENİNGOSEL (SPİNA BİFİDA)

Myelomeningosel hastalığı, genel anlamda omurganın ve omuriliğin doğumsal gelişme defektidir. Myelomeningeselde omurgayı oluşturan vertebraların arka bölümlerinin oluşmadığı ve böylece omurilik kanalının arka duvarının açık kaldığı görülür. Myelomeningeselde açık bu bölgeden dışarıya doğru oluşmuş bir kesecik görülebilmektedir. Bu kese omurilik kanalı ile bağlantıda olup etrafı ince bir zarla çevrilidir. Kesenin içinde Beyin-Omurilik Sıvısı (BOS) vardır. Kesede, omurilik ve sinirlerde görülebilmektedir.

Miyelomeningosel hangi bölgede görülür?

Miyelomeningosel, sırt ve belde omurganın tüm bülgelrinde görülebilir. En sık lumbar ve sakral bölgeler dediğimiz belin alt kısımlarında görülmektedir.

Miyelomeningoselin görülme sıklığı nedir?

Miyelomeningosel binde 1-5 arasında görülmektedir.

Miyelomeningosel neden kaynaklanmaktadır?

Miyelomeningoselin tam nedeni bilinmemektedir. Bununla beraber genetik yatkınlık olduğu düşünülmektedir. Yine  Folik Asit kullanan kadınların bebeklerinde myelomeningosel oranında önemli olarak azalma görüldüğü belirtilmiştir.

Miyelomeningosel tanısı nasıl koyulur?

Hamilelik sırasında yapılan tarama testlerinde tanıdan şüphelenilir. Hamilelik sırasında yapılan ileri ultrasonografi tetkiki ile tanı koyulabilmektedir. Günümüzde nadiren de olsa doğumda tanı koyulmaktadır.

Miyelomeningesel hastalığında görülen belirtiler ve bulgular nelerdir?

Doğumu takiben çocuğun sırt veya belinde içi sıvı dolu değişik büyüklükte olabilen kese görülür. Yine myelomeningosel hastası çocuklarda beyin oluşumu ile ilgili Chiari malfarmasyonu dediğimiz anomali, Başın normalden büyük olması şeklinde kendini gösteren beyin omurilik sıvısı dolanımındaki problem sonu oluşan hidrosefali görülebilmektedir. Yine tutulum seviyesine bağlı bacakları oynatamama, his kaybı, ayaklarda pes ekinovarus deformitesi gibi deformiteler görülebilmektedir. Bunun yanında; idrar ve gayda tutma problemleri de tutulma seviyesine bağlı görülebilmektedir.

Miyelomeningoselde tedavi ne zaman ve nasıl yapılır?

Miyelomeningoselde ilk tedavi kesenin kapatılması olmaktadır. Bu ameliyat mümkün olan en kısa sürede 24-48 saati geçirmeden yapılmalıdır.

Miyelomeningoselde görülen ortopedik problemler ve tedavileri nelerdir?

Miyelomeningoselde görülen ortopedik problem konjenital veya kazanılmış olmaktadır. Ortopedik açıdan bakıldığında en sık gelişen deformiteler vertebranın arka elemanlarının gelişmemesine bağlı görülen kifoz ve kifoskolyoz olarak sayılabilir. Kifoz ve kifoskolyoz, hastanın fonksiyonlarını etkilediği gibi, bası yaralarının oluşmasına ve solunum ve kalp problemlerine yol açabilmektedir. Kifozda vertebra ön tarafını boşaltma (dekansellasyon) ve uzun füzyonlarla başarılı sonuçlar alınmaktadır. Ameliyatlar 3 yaş ve sonrasında yapılabilmektedir. Myelodisplazi hastalarının % 30-50 si skolyoz, kifoskolyoz gelişmektedir. Omurga deformiteleri, tek taraflı kalça çıkıkları, pelvik oblqite ve tethered kord gibi nedenlerle de gelişebilmektedir. Miyelomeningosel hastalarında gelişen skolyozlarda korse tedavisi ile başarı sağlanamamaktadır. Bu hastalarda deformite 45-50 derece ve üzerinde olunca cerrahi tedavi uygulanmaktadır.

Miyelomeningosel hastalarında kalça problemleri de sıklıkla görülmektedir. Kalça problemi tutulan kaslardaki felç nedeni ile kalçanın dinamik dengesinin bozulmasından gelişmeltedir. Üst ve orta lumbar bölge myelodisplazilerde erken çocuklukta, alt lumbar bölgede ise daha ileri yaşlar ve adolesan öncesinde kalça çıkığı gelişmektedir. Lumbar seviyede görülen kalça çıkıklarında kalçayı yerine oturtmaya yönelik girişimler fayda sağlamamaktadır. Bu nedenle lumbar seviyede bu tip reduksiyon ameliyatları yapılmamalıdır. Bunun yanısıra; lumbar seviye myelomeningoselli hastalarda kontraktürler açılarak kalçanın daha hareketli olması ve yürümenin kolaylaşmasına yönelik cerrahi girişimler yapılabilir. Sakral seviye miyelomeningosel hastalarında ise kalça eklemini yerine oturtmaya yönelik cerrahi işlemler yapılır.

Diz seviyesinde sıklıkla fleksiyon kontraktürü dediğimiz dizin bükülü posizyonda durmasına yol açan sorunlar görülür. Bu sorunda dizin arkasındaki adele ve kapsul kasilerek düzeltilme yoluna gidilir.

Diz ve ayak bileğinde dışa dönüklük ve açılanma şeklinde eksternal rotasyon ve valgus deformiteleri görülmektedir. Bu deformiteler 5-6 yaşa kadar ortezle tedavi edilmeye çalışılır. Düzelme olmazsa bu yaşlarda sonra cerrahi düzeltilmektedir.

Ayağın içi ile basma ve topukta dışa açılanma şeklinde planovalgus, kalkanevalgus deformiteleri görülmektedir. Bu deformiteler kemik operasyonları ile düzeltilmektedir. Normal seyir dışında yeni gelişen ayak deformitelerinde nörolojik muayene dikkatli yapılmalı ve hastalar tethered cord açısından mutlaka değerlendirilmelidirler.

Prof.Dr.Şeref Aktaş, İstanbul Fulya' daki özel muayenehanesinde çalışmaktadır. Prof.Dr.Şeref Aktaş' a muayene olmak ve tedavinizin yapılmasını sağlamak için iletişim bilgilerimizdeki telefonları arayarak randevu alabilirsiniz.

Sorun Cevaplayalım (16) - (Online Randevu almak için lütfen tıklayınız.)
  • metin
    merhaba hocam ben doğuştan spina bfida hastasıyım doğuştan yürüyemiyorum kalça çıkıklığı var bu iyileşir mi acaba şimdiden teşekkür ederim
  • DrSerefAktas
    hasta güç düzeylerine, muayene ve tetkik bulgularına göre belli seviyelerde mobilasyon mümkün olabilmektedir. Detaylı muayene ve tetkikler değerlendirlerek karar verilir.
  • Serkan ALTINEL  - 32 Yaşında Bir bayan
    Miyelomeningoselde Teşhisi Konulmuş Şuan 32 Yaşında 2 Ayakta Diz kapaktan Altı tutmuyor. Daha önceleri Ameliyat Olması konusunda Doktorlar bilgi verdi Ama kendisi istemedi. Şimdi bu konuda Bir Şansı varmı? Az da Olsa Ayağa Kalkıp Yürüme İmkanı Oluşabilirmi? Daha Önceleri Koltuk Değneyi ile yürüyebiliyordu. Teşekkürler.
  • DrSerefAktas
    bu tip hastaların son durumu değerlendirilerek karar verilebilir. Bir ortopedi yada fizik tedavi uzmanına başvurabilirsiniz.
  • emine  - omurga olmaması
    şuanda 1 haftalık bebeklerimiz oldu ikiz birinde omurga açıklı oldugunu söylediler boyun kısmında daha sonra bi tarafının omurgasının ve böbreğinin olmadığını sölediler tetkiklerden sonra şuan bi tedavide önermiyorlar sizce ne olur durumu ameliyatı varmı varsa nasıl yardımcı olursanız seviniriz teşekkürler..
  • DrSerefAktas
    omur yada organ gelişim yoklukları doğuştan kaynaklanmakta olup hastada sağtanan deformitelere göre tedavi planlaması yapılabilmektedir. Bu da muayene yanında diğer tetkikleri ile karar verilebilir.
  • hikmet  - Myelomeningosel
    29 haftalık doğan kız çocugumda Myelomeningosel taısı ile opere edildi..şant takıldı..sağ bacagına dokununca tepki veriyoru..sol bacagında dçk uyumlu deniliyor..yüz üstü yatılıyken poposuna dokunulunca sol ayagını kımıldatıyor sağ ayagını yerden hafif kaldırabiliyor..şu anda 41 haftlık olan çocugumuzun kontrolleri yapılıyor..bu çocuk ilerde yüreyebilir mi?sivasta oturuyorum baska bir yer ve hastane önerir misiniz?
  • DrSerefAktas
    hastaların yürüme potensiyellerinin belirlenmesinde en önemli parametreler dizlerini ve kalçalarını aktif olarak büküp açmalarının yanında myelomeningoselin seviyesidir. Ameliyatınızı yapan doktorunuzla konuşursanız size seviye ve gelecekle ilgili beklentileri söyleyebilecektir.
  • Mahmut  - Kardesim myelomeningoselli
    hocam kardesim 2 yasinda ve dogustan myelomeningosel hastasi doktorlar anneye zarar verebilir dediler sezaryenle dogum yapti annem. Kardesim dogdugu zaman belinde herhangu bir kese yoktu. Ama bel kemigi aciktaydi. 2-3 operasyon gecirdi. Once belini kapattilar sonra beyninde sivi toplaniyor dediler o siviyi karin bosluguna gondermek icin bir operasyon daha yaptilar. Simdi kardesimin gogusten asagisi tutmuyor ve dizleri tam olarak dik bir sekilde durmuyor. Bunun herhangi bir tedavisi var mi varsa nasil yapilir beni aydinlatabilir misiniz? Simdiden tesekkur ediyorum.
  • DrSerefAktas
    myelomeningosel tedavi ve takibinde, ortopedi uzmanı, üroloji uzmanı, çocuk beyin cerrahisi uzmanı ve fizyoterapistten oluşan bir ekip ile tedavi ve takip yapılmalıdır.
  • fatma
    gebeligin 20 .haftasındaym cocuguma tek taraflı talipes dediler sizce dogumdan sonra duzelırmi duzelırse ne kadar surer sımdıden tesekur ederim
  • DrSerefAktas
    doğum sonrası değerlendirme ile pes ekinovarus deformitesi tanısı koyulursa haftalık düzeltici alçı uygulaması 4-6 hafta yapılıp sonrasında Aşilotomi dediğimiz girişimi takibe 1 aylık bir alçı ve sonrasında Ponseti kalıpları kullanılmaktadır. Hastalarda %95 oranında başarılı sonuçlar alınmaktadır.
  • fatıh
    myelomeningosel benım cocugumda bu hastalık cıktı ne yapmamız gerekır cocugum 4 aylık anne karnında doktorlar dogurmamızı ıstemıyor eşım şu anda fıransada ve ne yapa cagımızı bılmıyoruz ltf bıze yardımcı olurmusunuz bızee
  • DrSerefAktas
    doktorların önerilerını cıddı olarak düşünmelisiniz.
  • tayfun çerkezoğlu  - talipes ( yumrru ayak )
    12.07.2011 tarihinde dünyaya gelen çocuğumda talipes ( yumru ayak ) görüldü. Tekirdağ'da ikamet ediyorum ve çalışıyor olmamdan dolayı hemen hastanenize gelemedim o yüzden mail atıyorum, maille birlikte birde resim ekliyorum. hastanenizde bu hastalığın tedavisi mümkünmüdür? bu konuda bana yardımcı olabilirseniz yada cevap verirseniz memnun olurum. tedavisinin olup olmadığı konusu hakında bilgi verirseniz hastanenize gelmek istiyorum. Bu konu hakkında acilen yardıma ihtiyacım var. Şimdiden teşekkürler kolay gelsin.
  • DrSerefAktas  - Talipes equinovarus
    Tarafimizdan tum ayak problemleri tedavi edilmekte olup iletişim bilgilerinden bize ulaşabilirsiniz.
Sadece kayıtlı kullanıcılar sorun cevaplayalım bölümünü kullanabilir!