Ollier Hastalığı (Multipl Enkondromatozis) Yazdır

OLLIER HASTALIĞI (MULTİPL ENKONDROMATOZİS)

Enkondrom, kemik içinde büyüme plaklarına yakın yerleşimli kıkırdak dokunun iyi huylu tümörlerine verilen isimdir. Eğer, enkondromlar birden fazla kemikte görülürse buna multipl enkondromatozis yada olier hastalığı denilmektedir. Eğer beraberinde hemanjiomlarda görülürse Mafucci sendromu denilmektedir.

Ollier hastalığı neden kaynaklanır?

Ollier hastalığında ailevi geçiş ve kalıtım özellikleri görülmemektir. Genetik olarak mutasyonlar görülmekte olup hastalık kendiliğinden görülmektedir. Yapılan çalışmalar, Ollier hastalığının görülmesi için enaz iki genetik mutasyonun olması gerektiğni işaret etmektedir.

Ollier hastalığı ne sıklıkla görülür?

Ollier hastalığı insidansı 1/100.000 dür. Erkek/kız oranı 2 olup sıklıkla 10 yaş altı teşhis koyulur.

Ollier hastalığı vücudun hangi bölgelerini tutar?

Enkondromalar vücudun her iki taraflındal görülmesine rağmen bir tarafta daha fazla görülebilir. El ve ayakların kısa tübüler kemikleri yanında kol ve bacakların uzun kemiklerini de tutarlar. Tutulan bölgede büyümeyi etkilemeleri ile genu varum, genu valgum gibi açısal deformitelerin yanında kısalıklara da yol açabilir.

Ollier hastalığında kötü huylu tümöre dönüşme olasılığı var mıdır?

Ollier hastalığında, kondrosarkoma, osteosarkoma ve diğer tümörlere dönüşme riski % 25-30 hastada görülebilmektedir.

Ollier hastalığı tanısında hangi tetkikler yapılır?

Sıklıkla direk radyografiler yeterli olurken açısal deformitelerde ortoröntgenografiler, ağrı ve enkondromada büyüme durumunda tomografi, MR ve kemik sintigrafisi tetkiklerine ihtiyaç duyulabilir. Şüpheli olgularda biyopsi gerekebilir.

Ollier hastalığında nasıl bir tedavi uygulanır?

Ollier hastalığında, hastanın hareket kabiliyetinin ve el fonksiyonlarının idamesi için ortez kullanımı ve fizik tedavi gerekli olabilmektedir. Ayrıca, açısal deformiteler ve kısalıkların tedavisi cerrahi olarak yapılmaktadır.

Sorun Cevaplayalım (22) - (Online Randevu almak için lütfen tıklayınız.)
  • elf  - acil yardım
    doktor bey ben 22 yasındaym 5 sene önce ollier teshişi konuldu kalçalarımda dizlerim altında el serce parmaklarımda ve kaburgalarımda nokta nokta olmak üzere görülmekte. ayagımdada vardı ve temizlenip kemik tozuyla dolduruldu.bu arada ollier teshsi konulduktan 2 sene snra mafucci teshisi konuldu elimdeki hemanjiyom temzlendi.bi kaç gndür kalçamda bi agrı var önce havalardan diye düşündüm ama bu agrıyla acı arasında karışık ve açıkcası biraz korkuyorum. sebebi ne olabilir?
  • DrSerefAktas
    son durumunuz muayene ve radyolojik tetkikler ile mutlaka değerlenirilmelidir.
  • eyüp doğan  - ollier hastalığı
    doktor bey mer: bana ollier hastalığı teşhisi kondu bu hastalıkla özürlü sağlık raporu alabirirmiyim
  • DrSerefAktas
    sağlık raporları için bir Devlet hastanesine başvurarak güncel listelerdeki durumu öğrenmelisiniz.
  • chameine binbay  - multiple enchondromatisis
    dear doctor My name is Chameine Binbay i am 45 years old lady who was diagnosed with multiple enchondromatosis at the age of 5 years are fracturing my right hand little finger. i have the disease in my right hand fingers small and ring finger with swan deformaty of the 2 fingers. in july 2012 i started to get pain in my fingers which is quite extreme at times i went to orthapedic doctors here and they done all mri scans, bone scan and x-rays. i have been told that it has spread to my third finger which is also painful. My wrist is also very painfull and swollen and since july all my fingers and wrist have started to get deformed. The doctors told me that i have changes but due to there being no fractures or malagance changes there is nothing they can do for me and discharged me. i am concerned that the disease has spread and i am not given anything for my pain due to them not knowing what is wrong with me. i had my last x-rays done in 2009 which was not at the time showing the disease in my third finger. i would be greatful if you could help me with this problem and if possible i am willing to travel to come and see you so i can have help for the pain at least and from stopping the deformaty getting worse in my hand kind regards chameine binbay
  • DrSerefAktas
    first of all, the cause of your pain should be explored. If the reason of the pain in your enchondromas of little fingers then surgery may be required.
  • filiz yıldırım  - olier
    hocam benim kızım şuan 8 yaşında ve 2 yaşında olier teşhisi(multipli enkondrom) teşhisi konldu.düzenli aralıklarla takip ediliyor.ve ben şuan tekrar hamileyim ve endişelerim var acaba bundada olabilirmi ve bu hastalığın nedeni varmı yada bunu tetikleyen durumlar neler olabilir bana bu konuda bilgi verebilirseniz çok sevinirim.teşekkür ederim.
  • DrSerefAktas
    genetik konsultasyon ve hamilelikte ileri ultrasonografi tetkikleri kullanılara intrauterin tanı koyulabilir.
  • Erdoğan Nazlı
    İyi günler Hocam Olier teşisi konmuş bir hastayım. Sol bacağımın hemen hepsinde tutulma var. bu kötü huyluya dönüşmesinden midir yoksa bu kadar yayılmış olması normal midir?
  • DrSerefAktas
    bunun için muayeneniz ve radyolojik ve sintigrafik tetkiklerinizin yapılması gerekmektedir.
  • aylin  - olierde ameliyat
    Merhabalar doktor bey.ben 24 yasında bir bayanım.bana da olier tşhisi kondu.benım babmda da aynısı var.eklem yerlerımde bacaklarda diz kapagımın oralarda fazla buyumus kemıkler var.özellıkler sag kol altında ki kemık gayet buyuk.görüntü olarak gercekten rahatsız oluyorum .Ameliyatla alınma durumu varmı bu kemkılerın ilerlisi için bi sıkınıt yasarmıyım acaba?
  • DrSerefAktas
    ameliyatla tedavi olabilirsiniz.
  • KAĞAN  - Merhabalar Sayın hocam
    Sayın hocam yaklaşık bir buçuk sene önce sol baş barmağım hafif bir düşme sonucu iki boğum arasından kırıldı ve yaklaşık bir ay alçıda kaldı ondan sonra ......devlet hastanesinden ankara üniversite hastanesine sevk ettiler ve orda tomografi ve röntgen çektiler ve olier hastalığı teşhisi koydular sayın hocam zaman zaman baş parmağımın geri tarafında ağrı oluyor bazen ağrı olduğunda elime bir şey alıp kullanamıyorum bir de ben her işte daha çok sol elimi kullanıyorum ondan beni çok etkiliyor bana ......... devlet hastanesinde kemiğin içindeki dokuyu demizleyip yapay kemik koyma gibi birşeyden bahsettiler ne kadar doğru bilemiyorum ama elimi eskisi gibi kullanabileceğimi garanti etmediler bu durumda ne yapmam gerekiyor devlete ait hastanelerde tedavi mümkünmüdür bana yardımcı olabilirseniz çok sevinirim size iyi çalışmalar diliyorum cevabinızı bekliyorum saygılarımla
  • DrSerefAktas
    olier hastalığında parmak kemik kırıkları ve kırık riski durumu ağrı durumunda lezyon bölgesinden biyopsi alınarak tedavi planlanması yapılmaktadır.Patoloji raporuna göre tedavi şeması değişebilmektedir.
  • DUYGU ÖZBAYSAR  - OLİER HASTALIĞI
    SAYIN HOCAM SİZE SONSUZ TEŞEKKÜRLER.BÖYLE NADİR GÖRÜLEN BİR HASTALIK HAKKINDA BİLGİ EDİNMEK ÖYLE ZOR Kİ.BİR ANNE OLARAK SİZE MİNNETTARIM. BENİM 2,5 YAŞINDA ÇOK TATLI BİR KIZIM VAR.5 AYLIKTAN BERİ TAKİBİ SÜRMEKTE VE TEŞHİS YENİ KOYULDU OLİER HASTALIĞI MEVCUT.DNA LARIMIZ TEMİZ ÇIKTI GENETİK OLMADIĞI SÖYLENDİ.4 YAŞINDA AMELİYAT OLABİLİR DEDİLER.13 YAŞINDAN SONRA KÖTÜ HUYLU TÜMÖR RİSKİ VAR VE RİSK GERÇEKLEŞİRSE YAPILACAK BİRŞEY OLMADIĞI SÖYLENDİ.BİR ANNE OLARAK BUNU DÜŞÜNEREK YAŞAMAK ÇOK ZOR.BU RİSKLER TAM OLARAK NEDİR? VE GERÇEKTEN YAPILACAK BİRŞEY OLAMAZ MI? CEVABINIZI SABIRSIZLIKLA BEKLİYORUM .TEŞEKKÜRLER HOCAM.
  • DrSerefAktas  - Olier Hastalığı
    Olier Hastalığında kötü huylu tümöre dönme olasılığı olmakla beraber bu oran oldukca düşüktür. Bunun dışında tümöre bağlı bir çok kemik şekil bozukluğu ve kısalıklar gelişebileceği için tekrarlayan operasyonlar gerekebilmektedir. Düşük olan kötüye dönüşümde de cerrahi tedavi uygulanabilmektedir.
  • gülcan  - ollier hastalığı
    hocam 12yaşındaki oğlum ollier hastası demiştim size daha önce yazmıştım bu gün asistanınızla görüşüp durumu anlattım oda burdan yazarsam cevap alabileceğimi söyledi ayağın küçüklüğü ve eğriliği düzeltilebilecek birşeymi sizce bana cevap yazın lütfen ben kayseriden aradığımı söyledim asistanınıza ona sorarsanız durumu size anlatır bana cevap yazarsanız ben ona göre hareket edecem doktorumuz ile devam edelim mi yoksa başka çaremi arayalım bize yardımcı olun lütfen yüzünüzden kalbinizin güzelliği belli oluyor
  • DrSerefAktas  - Olier hastaligi
    Olier hastaligina bagli deformite ve kisalikla,r goruldugunde hafif iseler ta,kip edilirler, takipte ilerleme gosterip hastanin fonksiyonlarini bozar duruma geldiginde de duzeltilirler. Bunlar genel tedavi şekilleri olup hastaniza özgü tedavi ancak muayene ve grafilerinin değerlendirilmesi ile belirlenebilir.
  • Misafir
    benim oğlum 4yaşından beri ollier hastası sağ bacak ta kısalık sağ ve sol parmakta kemik topaklıkları var bacakta lezyonlar var dedi doktor bacak kemiği çok kalitesiz dedi uazatma ameliyatı oldu sonra dizkapak altı bacağı yamuldu kemiği güçlendirmek için sadece yürüsün dedi sizce yapılacak başka birşey yokmu lütfen bana acil cevap yazın
  • DrSerefAktas  - kemikte eğilme
    kemikte erken dönemde eğilme görüyorsanız ortezleme konusundan fayda alabilirsiniz.
  • kadir karabulut  - ollier hastalığı nedir
    Sayın prof. dok. ŞEREF AKTAŞ bu ollier hastalığının tedavisi varmıdır? Varsa, tedavisi ne kadar sürer? :?:
  • DrSerefAktas  - olier hastalığı tedavisi
    Olier hastalığında medikal bir tedavi yöntemi mevcut değildir. Tedavi, kısalık, deformite yada enkondromların kötü huylu tümöre dönüşümü durumunda yapılır. Uygulanan tedavi cerrahi tedavidir.
Sadece kayıtlı kullanıcılar sorun cevaplayalım bölümünü kullanabilir!